Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность, гипокортицизм)



Анатомия и физиология надпочечников:

Кора надпочечников составляет 80% их массы. В ней выделяют 3 зоны, которые вырабатывают различные кортикостероиды. В самой поверхностной (клубочковой) синтезируется альдостерон - основной минералокортикоид, усиливающий реабсорбцию натрия и секрецию калия в дистальных канальцах и собирательных трубочках. В средней (пучковой) и глубокой (сетчатой) зонах из общего предшественника дегидроэпиандростендиона синтезируются глюкокортикостероиды (в основном кортизол) и андрогены. Кортизол стимулирует липолиз, протеолиз и глюконеогенез.

В мозговом веществе - синтезируются катехоламины, их синтез и секреция регулируется вегетативной нервной системой.

Все кортикостероиды синтезируются из холестерина, которые в большом количестве содержатся в клетках коры надпочечников.

Уровень кортизола в плазме регулируется гипоталамо-гипофизарной системой по принципу отрицательной обратной связи. В сутки образуется 15-25 мг кортизола. Пик его секреции приходится на 5 - 9 часов утра.


Болезнь Аддисона

Это редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Впервые заболевание было описано в 1855 году британским врачом Т. Аддисоном. Одинаково поражает женщин и мужчин, чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.


Причины и факторы риска:

- аутоиммунные поражения коры надпочечников

- туберкулез надпочечников

- удаление надпочечников

- кровоизлияния в ткани надпочечников

- адренолейкодистрофия

- саркоидоз

- длительная заместительная гормональная терапия

- грибковые инфекции

- сифилис

- амилоидоз

- СПИД

- длительное применение лекарственных средств ( глюкокортикоидов, этомидат)

- опухоли

- облучение.

Примерно 70% случаев причиной является аутоиммунное поражение надпочечников.

Эпидемиология:

Развивается у 4 человек на 100 000 в год.



Формы заболевания:

1) первичная (обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников).

2) вторичная (передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона приводит к снижению секреции гормонов корой надпочечников)

3) ятрогенная ( длительный прием кортикостероидов).


Симптоматика:

К ранним признакам относятся: слабость, утомляемость и ортостатическая гипертензия (резкое снижение артериального давления при смене положения тела). Гиперпигментация кожи характеризуется диффузным потемнением обнаженных участков тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожные складки, шрамы и разгибательные поверхности. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, шее, плечах. Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища.

Часто наблюдается анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может наблюдаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружение и предобморочное состояние.

- тяга к кислой и/или соленой пищи

- жажда

- боль в животе

- полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание

- тахикардия

- нарушение половой функции (прекращение менструации у женщин, импотенция у мужчин).

Клиническая картина развивается медленно. Вначале заболевания возникает аддисонический криз: резкое снижение артериального давления; рвота, диарея, внезапная острая боль в животе, спине, нижних конечностях; спутанное сознание или острый психоз; обморок.

При кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание натрия значительно снижен, а калий, кальций и хлор повышен. Резко снижается уровень глюкозы.



Диагностика:

Диагноз предполагается на основании клинической картины.

Лабораторные исследования:

- стимуляционный тест с АКТГ

- определение уровня АКТГ в крови

- определение уровня кортизола в крови, моче

- определение уровня электролитов в крови.


Лечение:

Пожизненная гормональная заместительная терапия; купирование криза в отделение эндокринологии или интенсивной терапии.


Осложнения:

Аддисонический криз . Его причины6: стресс, удаление обоих надпочечников, двусторонний тромбоз надпочечниковых вен, двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников, отказ от заместительной терапии.


Прогноз:

Благоприятный, при адекватной заместительной терапии. Продолжительность жизни пациентов такая же , как у здоровых людей.






0 просмотров0 комментариев

Недавние посты

Смотреть все