Метаболические болезни костей: остеопороз, болезнь Педжета.



Остеопороз (греч. "остеон" - кость, "порос"- пора, отверстие) - самая распространенная из метаболических болезней костей.

Характерна одновременная потеря органического матрикса и минеральных веществ кости. В результате костные балки истончаются, связь между ними нарушается, а отдельные балки перфорируются и могут ломаться. У больных повышается риск переломов.


Эпидемиология:

Как правило, при слове "остеопороз" мы представляем себе худую женщину, у которой 10-15 лет назад наступила менопауза.

Однако на самом деле остеопороз может поражать людей любого пола, возраста и расы. Распространенность этого заболевания повышается с возрастом, к 80 годам у 25% женщин и 15% мужчин оказываются со сломанной шейкой бедра.

Ежегодно остеопороз оказывается виновником примерно 1,5 млн. переломов, в том числе 250000 переломов шейки бедренной кости.


Факторы риска:

- ранняя менопауза (в том числе после двусторонней овариэктомии)

- позднее менархе или аменорея в возрасте до 30 лет

- гипогонадизм

- недостаточное потребление кальция в течение жизни ( меньше 800 мг/сут)

- авитаминоз витамина Д

- хрупкое телосложения

- семейная предрасположенность

- тиреотоксикоз, передозировка тиреоидными гормонами при гипотиреозе, лечение супрессивными дозами тиреоидных гормонов.

- курение

- ранняя седина (более половины седых волос к 40 годам)

- длительное обездвиженность.



Патогенез:

Причины:

- частые: гипоэстрогения, гипогонадизм, авитаминоз витамина Д, дефицит кальция, тиреотоксикоз, длительное лечение глюкокортикостеройдами, синдром Иценко-Кушинга, длительная обездвиженность, гиперпаратиреоз.

- менее частые: нарушения всасывания, длительное лечение гепарином, системный мастоцитоз, хроническая почечная недостаточность, гипофосфатозия (взрослая форма), злокачественные новообразования, ревматоидный артрит, первичный биллиарный цирроз печени, цинга (авитаминоз витамина С).

- наследственные заболевания соединительной ткани: несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гомоцистинурия.

Основная причина - это угасание функции яичников, дефицит кальция и витамина Д, старение.

У женщин важнейшую роль в обновлении костной ткани играют эстрогены. На остеобластах, синтезирующих органический матрикс кости, имеются рецепторы к этим гормонам. Эстрогены способствуют поддержанию равновесия между активностью остеобластов и остеокластов и, следовательно между остеогенезом и резорбцией кости. В отсутствии эстрогенов активность остеобластов снижается и начинает преобладать активность остеокластов, разрушающих матрикс и растворяющих минеральные вещества кости. В результате масса костной ткани может быстро снижаться. После наступления менопаузы женщина ежегодно теряет 2-3% массы костной ткани. Как у женщин, так и у мужчин после 50 лет ежегодная потеря массы костной ткани составляет 0,5-1%. Точная причина снижения массы тела костной ткани не известна: возможно, оно обусловлено уменьшением всасывания кальция в кишечнике из-за недостаточной скорости синтеза кальцитриола в почках.

Избыток глюкокортикостероидов также может нарушать всасывания кальция в кишечнике и обновления костной ткани, вызывая быстрое снижение плотности кости даже у детей и молодых людей.

Длительная нехватка кальция и витамина Д приводит к повышению уровня паратгормона в сыворотке и прогрессированию остеопороза в результате усиленной мобилизации кальция из кости. Кроме того, при авитаминозе витамина Д развивается остеомаляция (снижение плотности кости), при которой нарушается минерализация костной ткани; в результате неминерализованный органический матрикс замещает нормальную костную ткань и кость становится непрочной.

Самая частая причина вторичного остеопороза у обоих полов - лечение глюкокортикоидами. При гиперпаратиреозе в основном снижается плотность компактного вещества кости, у этих больных повышен риск переломов бедра и запястья.


Обследование:

1) физикальное обследование: сбор анамнеза, измерение роста (уменьшение роста- первый признак (уменьшение на 2 см и более)); исключение эндокринных заболеваний (тиреотоксикоза, болезни Иценко-Кушинга, гипогонадизма), наследственных заболеваний соединительной ткани.

2) рентген костей

3) денситометрия костей - позволяет измерить плотность костей (Т-индекс- разница между плотностью кости больного и среднем пиком плотности кости здорового человека).

Показания к назначению денситометрии:

- женщинам с гипоэстрогенией

- больным, у которых на рентгене позвоночника обнаружены разрежения тел позвонков или компрессионные переломы

- больным, длительно принимающим глюкокортикостероиды

- при первичном гиперпаратиреозе

- для оценки эффективности лечения.

4) лабораторные исследования:

определения в крови:уровня кальция, фосфора, паратгормона, креатинина, кальцитонина, витамина Д, щелочной фосфотазы, ТТГ, печеночные пробы; у мужчин - уровень свободного тестостерона, определение N-терминального пропептида проколлагена 1типа.

Общий анализ крови, СОЭ и электрофорез белков.

Определение в моче дезоксипиридинолина, кальция и фосфора.

5) при подозрении на злокачественные образования - сцинтиграфию костей (для выявления костных метастазов), чаще всего наблюдаются при плоскоклеточном раке различной локализации (особенно раке легкого).


Лечение и профилактика:

Лечение: назначение препаратов, подавляющих активность остеокластов - дифосфонаты; прием кальцитриола.

Профилактика:

- получение достаточного количества кальция и витамина Д с пищей

- выполнение физических упражнений с нагрузкой на ноги и позвоночник; прогулки пешком (5-8 км в неделю).

- прием препаратов кальция и витамина Д по назначению врача

- заместительная гормональная терапия женщинам в период менопаузы.


Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия).


Болезнь Педжета - патологическое состояния, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.



Причины:

Чаще встречается после 40-50 лет, прогрессируют по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Мужчины и женщины болеют одинаково часто..

Точная причина развития заболевания пока не известна. Выдвигаются следующие предположения:

- наследственность. Всем членам семьи заболевшего, рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень щелочной фосфатазы и рентгеном костей.

- нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний.

- влияние вирусных заболеваний (особенно вируса кори).


Выделяют 2 формы:

*монооссальная (затрагивает одну из костей)

* полиоссальная (затрагивается несколько костей).


При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости), делится на 3 фазы:

1) остеолитическая (инициальная) - происходит рассасывания участков кости с образованием "полых ямок".

2) активная - одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии "склеивания". Кости имеют неравномерное ячеистое строения.

3) неактивная - остеосклероз (замещение костной ткани на соединительную).

Трубчатые кости искривляются и спираливидно изгибаются, поверхности кости становятся шероховатыми. При поражении черепа происходит его утолщения до 3-5 см, что приводит к его деформации. При поражения позвоночника- позвонки увеличиваются в объеме или расплющиваются.

Чаще всего поражается таз, поястнично-крестцовый отдел позвоночника, бедренные кости, череп и большеберцовые кости.

При болезни Педжета повышается риск развития остеогенной саркомы.


Симптоматика:

Как правило, болезнь Педжета протекает бессимптомно долгое время, но могут возникать следующие симптомы:

- боль в костях ноющего, непрерывного характера, усиливающиеся после отдыха или в покое.

- скованность и ограничение подвижности в суставах

- прощупываются утолщенные и неровные края кости

- искривление ног в форме буквы Х или О

- сутулая спина

- изменение формы головы и лица

- может быть сдавления нервных окончаний между позвонками, которое дает картину неврита

- могут возникать потеря зрения и слуха, из-за проблем с костями черепа.


Диагностика:

1) лабораторные исследования: кровь с определением уровня кальция, магния, фосфора и щелочной фосфатазы.

2) рентген пораженной кости

3) сцинтиграфия костей - введение радиоизотопов в кость.



Лечение:

- применение препаратов- бифосфонатов

- прием препаратов кальция и витамина Д

- прием нестероидных противовоспалительных гормонов при болях.


Осложнения:

- патологические переломы

- поражения внутреннего уха

- развитие саркомы кости на месте патологического процесса.




Имеются противопоказания необходима консультация специалиста.


#пилюлькин#анализыистра#витаминД#кальций#остеопороз#гормоны#эстрогены#






7 просмотров0 комментариев

Недавние посты

Смотреть все