Синдром Шегрена



Синдром Шегрена - хроническое, медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание. Его основные черты - лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желез, ксеростомия и ксероофтальмия; примерно у трети больных имеются системные проявления. У больных, страдающих синдромом Шегрена, слегка повышен риск лимфом. Изолированный синдром называют первичным, а сочетающийся с другими аутоиммунными болезнями - вторичным.


Эпидемиология

Заболевание может возникнуть когда угодно, в том числе и в детстве, однако чаще всего болеют женщины среднего возраста (соотношение женщин и мужчин - 9:1).Распространенность первичного синдрома Шегрена составляет 0,5- 1%,а вторичный синдром характерен для 30% больных, страдающих аутоиммунными заболеваниями.


Патогенез

Характерны лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желез, а также повышенная реактивность В-лимфоцитов и выработка аутоантител. Кроме того, имеются признаки моно в сыворотке выявляются преципитирующие на холоде моноклональные иммуноглобулины и моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов (последние появляются в моче).

Органонеспецифические аутоантитела, в том числе к иммуноглобулину М (ревматоидный фактор) и экстрагируемым ядерным антигеном Ro/SS-A и La/SS-B, выявляются довольно часто. Ro/SS-A - это рибонуклеопротеид, состоящий из белка с молекулярной массой 52000, а La/SS-B- рибонуклеопротеид, состоящий из белка с молекулярной массой 48000, связанного с транскриптами, синтезируемыми РНК-полимеразой . Как правило, эти антитела появляются при раннем начале и длительном течении заболевания.

Судя по результатам иммунофенотипирования и исследований лимфоцитов, среди клеток, инфильтрирующих экзокринные железы, преобладают Т-хелперы со свойствами клеток памяти. Присутствующие в инфильтратах В- и Т-лимфоциты активированы: они вырабатывают аутоантитела и ИЛ-2. В эпителиальных клетках пораженных желез наблюдается экспрессия генов НLA класса II. По последним данным, причиной аутоиммунного нарушения при синдроме Шегрена может быть ретровирусная инфекция.


Клиническая картина


У большинства больных нарушаются функция слезных и слюнных желез. Течение первичного синдрома Шегрена в большинстве случаев медленное и благополучное. Первым проявлением заболевания может быть сухость слизистых, однако оно начинается с неспецифических симптомов. Развернутая клиническая картина заболевания проявляется лишь через 8-10 лет.

Ведущий симптом поражения слюнных желез - ксеростомия. Больным трудно глотать сухую пищу, неудобно носить сменные зубные протезы, они не могут долго говорить, жалуются на чувство жжения во рту. Быстро развивается кариес. Слизистая рта сухая, красная, липкая на ощупь. Нитевидные сосочки на спинке языка атрофированы, большие слюнные железы секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее.Примерно у 2/3 больных увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы. Для исследования функции слюнных желез применяют сиалометрию, сиалографию и сцинтиграфию, а лимфоцитарную инфильтрацию выявляют при биопсии губных желез.

Другой постоянный признак заболевания- поражение глаз. Больные обычно жалуются на зуд и жжение в глазах, ощущение песка или соринки под веком, светобоязнь, говорят, что глаза быстро высыхают и устают. Глаза красные, сухие, в их утренних углах скапливается тягучее отделяемое. Эти симптомы обусловлены сухим кератоконъюнктивитом. Чтобы оценить количество слезы, проводят пробу Ширмера. О составе слезной жидкости судят по содержанию в ней лизоцима и времени появления сухих пятнышек на роговице после закапывания флюоресцина. При осмотре после окрашивания роговицы бенгальским розовым видны точечные изъязвления роговицы и нити, состоящие из слизи и эпителиальных клеток.

Другие экзогенные железы поражаются реже. Снижение секреторной функции слизистой желез верхних и нижних дыхательных путей проявляются сухостью в носу, глотке и трахее, а поражение экзокринных желез ЖКТ приводит к атрофии слизистой пищевода, атрофическому гастриту и бессимптомному панкреатиту. Некоторые больные испытывают боль при половом акте из-за сухости слизистой и кожи половых органов.

Примерно у трети больных имеются системные проявления. Часто отмечаются общие симптомы: утомляемость, температура, миалгия, артролгия. Большинство больных первичным синдромом хотя бы раз в ходе болезни переносят артрит, однако костных эрозий при нем не обнаруживают. У многих больных выявляют поражения легких; чаще всего это диффузные интерстициальные изменения, которые протекают бессимптомно. Поражение почек протекает в виде интерстициального нефрита с нарушением функции канальцев. Гломерулонефрит отмечается редко, обычно при вторичном синдроме на фоне системных васкулитов, системной красной волчанке. Васкулит, возникающий при синдроме Шегрена поражает мелкие и средние сосуды и чаще всего проявляется геморрагической сыпью, изъязвлением кожи, гломерулонефритом и множественной мононейропатией.

Давно известно, что при синдроме Шегрена повышен риск лимфом (особенно в-клеточных).


Диагностика:



*Общий анализ крови: легкая нормоцитарная нормохромная анемия, повышение СОЭ.

  • проба Ширмера положительная

  • биопсия слюнных желез - выявление инфильтратов

  • наличие аутоантител

Сцинтиграфия слюнных желез

Сиалография околоушных желез.


Лечение:

Синдром Шегрена пока неизлечим. Следует по мере необходимости увлажнять глаза и полость рта. Для увлажнения глаз используются препараты искусственной слезы.

Следуют избегать применение следующих препаратов: диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секреторную функцию слезных и слюнных желез. При сухости слизистых влагалища используются специальные гели.

Для уменьшения сухости слизистых назначают бромгексин, пилокарпин.

при артролгиях помогают гидроксихлорохин.


Имеются противопоказания необходима консультация специалиста.



#пилюлькин#офтальмологистра#окулистистра#анализыистра#сухойглаз#

33 просмотра0 комментариев

Недавние посты

Смотреть все