Системная красная волчанка ( болезнь Либмана-Сакса, lupus erythematodes, эритематозный хрониосепсис)

Обновлено: 15 февр. 2020 г.


СКВ - это хроническое воспалительное (аутоиммунное) заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов, с образованием повреждающих антител и собственных клеток и тканей. Для системной красной волчанки характерно поражение суставов, кожи, сосудов и органов (почки, сердце и другие).



Эпидемиология и этиология

Заболевают люди любых возрастов, в том числе и дети. Чаще болеют женщины 1:9. Чаще встречается у представителей негроидной и монголоидной расы. Наиболее частый возраст заболеваний- 15-45 лет.

Причины СКВ в настоящее время достоверно не установлены. Предполагают, что болезнь развивается при сочетании генетической предрасположенности с действием факторов, нарушающих функции Т- и В- лимфоцитов и, в итоге стимулирующих синтез иммунноглобулинов, в частности аутоантител. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие в крови. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие) вызывая воспалительные реакции. Так у представителей некоторых этнических групп выявлена связь заболевания с генами HLA, компонентов комплемента и их рецепторов, цитокинов и рецепторов Fc- фрагментов иммунноглобулинов.


Провоцирующие факторы:

- сильный стресс, физические и эмоциональные перенагрузки

- длительные текущие вирусные инфекции (герпес, вирус Эпштейна- Барр)

- гормональные нарушения ( во время беременности, при приеме оральных контрацептивов и нарушении метаболизма эстрогенов)

- длительное воздействие УФО

- прием некоторых лекарственных средств ( сульфаниламиды, цитостатики, противоэпилептические средства).


Симптоматика:

1)Общие симптомы:

- болезненность и припухлость суставов ( в основном крупных)

- длительное необъяснимое повышение температуры тела

- синдром хронической усталости

- высыпание на лице, шеи, теле

- боли в груди (при вдохе и выдохе)

- выпадение волос (алопеция)

- резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессе ( синдром Рейно)

- припухлость ног и области вокруг глаз

- увеличение и болезненность лимфатических узлов

- чувствительность к солнечному излучению

- головные боли, головокружение

- судороги

- депрессия

- снижение массы тела.

2) Поражение скелетно-мышечного аппарата:

- артрит (воспаление суставов) встречается в 90% случаев, чаще поражается суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.

- остеопороз ( снижение плотности костей)

- боли в мышцах (15-64%), воспаление мышц (5- 11%), мышечная слабость ( 5-10%.

3) Поражение кожи и слизистых:

В начале заболевания проявляется лишь у 20-25%.

- на открытых участках для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Имеет вид эритемы ( красные бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.

- алопеция , проявляется редко, обычно поражая височную область. Волосы выпадают на ограниченных участках.

- повышение чувствительности кожи к УФО ( фотосенсибилизация возникает у 50-60% больных).

- поражение слизистых происходит в 25-30% случаев: покраснение, снижение пигментации , нарушение питания ткани губ ( хейлит); мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта.

4) Поражения дыхательной системы:

Диагностируются в 65% случаев. Наиболее частые проявления - плеврит. Характеризуется болями в груди, одышкой. Так же может быть причиной развития волчаночного воспаления легких ( волчаночный пневмонит); одышка, кашель с кровянистой мокротой. Часто поражаются сосуды легких, что приводит к развитию легочной гипертензии. Так же встречается тромбоэмболия легочной артерии.

5) Поражение сердечно-сосудистой системы:

Наиболее часто встречается перикардит- воспаление серозной оболочки наружного слоя сердечной мышцы, возникают тупые боли в грудине). Миокардит - воспаление сердечной мышцы ( нарушение ритма, нарушения проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточностиь). Часто- поражение митрального и аортального клапанов. Поражение периферических сосудов проявляется:

- ливедо ретикуларис ( синие пятна на коже, создающие рисунок сетки);

- волчаночный панникулит ( подкожные узлы часто болезненные, могут изъязвлятся)

- тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов.

6) Поражение почек:

Наиболее часто поражаются почки- 50% от числа больных. Симптомы: протеинуроия - наличие белка в моче . Основные проявления - пролиферативный гломерулонефрит и мембранозный нефрит ( нефротический синдром - белок более 3,5 г/л, отеки).

7) Поражение центральной нервной системы:

Начиная от головной боли по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами).

8) Поражение желудочно-кишечного тракта:

Встречается в 5% случаев, проявляется тошнотой, дискомфортом в животе, нарушениями стула.

9) Изменения в системе крови:

- анемия гипохромная, нормоцитарная, встречается у 50 % больных.

- лейкопения ( снижение лейкоцитов; обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов)

- тромбоцитопения - встречается в 25% случаев - вызвана образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам ( жиры, входящие в состав клеточных мембран)

Также у 50% больных отмечается увеличение лимфатических узлов, у 90% диагностируется увеличение селезенки ( спленомегалия).


Стадии заболевания:

1 Острое течение - лихорадка, слабость, утомляемость, боли в суставах. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая картина.

2 Подострое течение - первые симптомы выражены не так ярко. От начала до поражения внутренних органов проходит в среднем - 1-1,5 года.

3 Хроническое течение - на протяжении многих лет имеет место 1 или несколько симптомов.


Диагностика:


Диагноз системная красная волчанка считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев заболевания. Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI. Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9 систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются.

Диагностические тесты, при СКВ:

1) ANA- тест скрининг, определение антител к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов..

2) Анти-ДНК-антитела к ДНК образуются у 50%; уровень данных антител отражает активность болезни.

3) Анти-Sm- специальные антитела к антигену Смита, входящие в состав короткого РНК, выявляется в 30-40% случаев.

4) Анти -SSA или Анти- SSB - антитела к специфическим белкам, расположенных в ядре клетки, не специфичны для системной красной волчанки.

5) Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий.

6) Антигистоны - антитела против белков, необходимых для упаковки ДНК в хромосоме.

В общем анализе крови: повышение СОЭ, снижение лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Иммуннограмма: снижение С3 и С4, как результат избыточного образования иммунных клеток.

Общий анализ мочи: белок, эритроциты, цилиндры, лейкоциты в моче.

Биохимический анализ крови: повышение С- реактивного белка, повышение креатинина (поражение почек), повышение АЛТ, АСТ ( поражение печени), повышение креатинкиназы ( при поражении мышц).


Инструментальные методы исследования:

- рентген суставов

- рентген грудной клетки и КТ грудной клетки

- ЭхоКГ

- спинномозговая пункция

- биопсия почек, кожи.


Лечение:

Направлено на устранение механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

Медикаментозное:

- глюкокортикостероиды

- цитостатики

- противовоспалительные средства

- биологические препараты ( имеют узконаправленное действие на механизм развития иммунного заболевания).

Плазмоферез - очистка крови, при котором удаляется часть плазмы, а с ней антитела к СКВ.

Гемосорбция - метод очистки крови вне организма, с помощью специфических сорбентов ( активированный уголь, ионнообменные смеси).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения болезни или при отсутствие эффекта от классического лечения.


Осложнения и прогноз:

Осложнения: инфаркт миокарда, перикардит, кардиосклероз, дыхательная недостаточность, острая или хроническая почечная недостаточность, печеночная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии, отек легких, гангрена кишечника, инсульт, гангрена нижних конечностей, внутреннее кровотечения ( чаще легочное) и другие.

Прогноз: системная красная волчанка на данный момент не излечима и требует постоянного приема лекарственных препаратов.


СКВ при беременности:

В большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть.

50% беременности при СКВ заканчивается рождением здорового доношенного ребенка.

Возможные осложнения:

- гибель плода

- выкидыши на ранних сроках

- формирования тяжелых пороков развития

- образование тромбов

- преждевременная отслойка плаценты

- развитие плацентарной недостаточности

- маточные кровотечения

- поздний токсикоз.

Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала СКВ.



32 просмотра0 комментариев

Недавние посты

Смотреть все